Si sus niveles son bajos, en los pacientes existe un riesgo 4 veces mayor de infecciones respiratorias. Así lo sugiere un estudio científico realizado en el Hospital de Pediatría Garrahan.
La fibrosis quística, enfermedad con la que nacen más de cien bebés por año en la Argentina, no evoluciona del mismo modo en todos los pacientes. Un trabajo realizado por médicos e investigadores del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan, en Buenos Aires, presentó un trabajo que muestra que la actividad de un gen que codifica una proteína (ya descrita previamente) podría, en parte, explicar esa diferencia.
A partir del análisis genético de muestras de sangre de 106 pacientes, los autores del trabajo vieron que cuando son bajos los niveles de la proteína MBL, cuya fabricación depende del gen del mismo nombre, en los pacientes hay un riesgo cuatro veces mayor de tener más infecciones respiratorias. “Ésta es la principal causa de morbi-mortalidad en este grupo de pacientes”, señaló el doctor Claudio Castaños, jefe de Neumonología de ese hospital.
La fibrosis quística es un trastorno hereditario y fue identificado por primera vez como un síndrome clínico en 1938. Algunas de sus manifestaciones son infecciones respiratorias recurrentes, tos crónica, malnutrición y retardo en el crecimiento. Aunque no existe cura para esa enfermedad, hay tratamientos para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
“Queremos comprender mejor la patogénesis de la enfermedad”, indicó Castaños. “Esperamos que ese conocimiento lleve en el futuro a mejores terapias y prevenciones para personas con fibrosis quística”.
El estudio argentino fue publicado en “Journal of Cystic Fibrosis”, publicación oficial de la Sociedad Europea de Fibrosis Quística.
Fuente: Agencia CyTA-Instituto Leloir
http://www.agenciacyta.org.ar/2014/10/identifican-proteina-que-influye-en-la-evolucion-de-la-fibrosis-quistica/
